63岁男性,表现为间歇性垂直复视数月,特别是阅读时。患者在下视约10秒后眼球回到初始位置时出现短暂性右侧上斜视(伴左侧眼球上转不能)(图1)。MRI提示左侧动眼神经和大脑后动脉神经血管接触(图2),患者服用卡马西平后发作缓解。除了可能的左侧下直肌短暂强直收缩外,没有其他动眼神经支配肌肉受累的证据。
当血管压迫眼球运动神经引起神经性眼肌强直(ocularneuromyotonia,ONM)时,被认为主要与假突触传递有关。轴索“串音”导致兴奋性增高和独立于突触的异常放电。如果不行薄层重T2加权稳态构成干扰序列或快速平衡稳态进动序列(FIESTA),神经血管接触可能被漏诊。ONM也可与放疗,甲状腺眼病,肿块性病变或上斜肌肌纤维颤搐等相关。如果长时间偏心性凝视后复视出现或加重,需考虑ONM的可能。
(图1:神经性眼肌强直患者左侧下直肌强直性收缩引起复视。第一凝视位和偏心凝视[除向下凝视外]出现右上斜视,往右时可到边,向上凝视时伴有左侧眼球上转不能)
(图2:ONM中的神经血管接触:A:可见大脑后动脉压迫左侧动眼神经;B:放大图清楚显示大脑后动脉[箭头]和动眼神经[箭])
[参考文献]
DanielR.Gold.TeachingNeuroImages:Ocularneuromyotonia:Anunderrecognizedcauseoftransientdiplopia.Neurology.June14;86(24):e.
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